Синдром обратной артериальной перфузии — очень опасное осложнение одноплодной беременности. Он связан с аномальной васкуляризацией в плацентарной области. В течение первого триместра возникают патологические сосудистые соединения, которые называются анастомозами. Возникает артериовенозный кровоток, вследствие чего наблюдается переливание крови между плодами. Действием в этом случае является разделение систем кровообращения близнецов, что все чаще осуществляется с помощью внутриутробной терапии.
Синдром обратного кровотока — одно из самых редких осложнений одноплодной беременности. Он встречается с частотой 1:35 000 беременностей. Это состояние приводит к аномальному развитию близнецов. Один из братьев и сестер, которого называют донором. Он снабжает кровью не только себя, но и другого близнеца. Это способствует тому, что донор испытывает чрезмерную нагрузку на сердечно-сосудистую систему, что приводит к развитию застойной недостаточности кровообращения.
В конечном итоге может даже возникнуть гипоксия. Для реципиента прогноз хуже. Недостаточное кровоснабжение приводит не только к атрофии сердца, но и к другим редукционным дефектам, в первую очередь затрагивающим верхние части тела. К наиболее распространенным относятся: атрезия пищеварительного тракта, неправильное развитие черепно-лицевой области, деформация конечностей или их полное отсутствие.
Хотя причина синдрома обратной артериальной перфузии неизвестна, были описаны аномалии кариотипа, особенно у близнецов в нуллипаровом периоде, также следует отметить более высокую частоту встречаемости у детей матерей, продолжающих противоэпилептическое лечение во время беременности.
Синдром обратной артериальной перфузии — симптомы и течение
Клинические проявления конкретного образования различны у донора и реципиента.
Бессердечный плод, который называют реципиентом, характеризуется наличием:
редукционные дефекты, например, акрания, ацефалия,
диафрагмальная грыжа,
атрофия внутренних органов, включая, но не ограничиваясь, остановку пищеварительного тракта, дефекты конечностей или отсутствие легких,
остаточное сердце или его отсутствие,
нарушения роста,
отек подкожных тканей,
дефекты в черепно-лицевой области, не только расщелина нёба или губы, но даже полное отсутствие лица,
двойная пуповина.
Донорский плод, с другой стороны, имеет следующие характеристики:
наличие жидкости в брюшной полости и плевре,
чрезмерная гипертрофия правого желудочка,
увеличение паренхимальных органов,
мертворождения или смерти в неонатальном периоде,
внутриутробная задержка роста.
Помимо значительных аномалий, присутствующих у отдельных близнецов, монохориальная беременность, осложненная синдромом обратной артериальной перфузии, связана с повышенным риском осложнений в перинатальном периоде. Так, упоминаются такие ситуации, как преждевременные роды и большое количество амниотической жидкости. Кроме того, относительно чаще наблюдаются родовые кровотечения или анемия.
Синдром обратной артериальной перфузии — диагностика
Для диагностики необходимо провести ультразвуковое исследование. Существуют даже критерии, которые разрабатываются группой опытных специалистов. К ним относятся следующие: невозможность определить сердцебиение плода, отсутствие движений, гипертрофия верхней половины тела и, в то же время, правильное развитие нижней половины. Подтверждение конкретного заболевания обычно возможно только после рождения — рентгеновское исследование и клиническая картина.
Синдром обратной артериальной перфузии — лечение
Действие терапевтического характера направлено только на защиту близнеца-донора, так как второй плод, к сожалению, обречен на смерть. В этом случае используется метод механического разделения систем кровообращения плодов. Это осуществляется с помощью кесарева сечения и применения соответствующих процедур после рождения. Альтернативой является все более распространенная внутриутробная процедура, которая представляет собой эндоскопическое сосудистое соединение, полностью закрывающее артериовенозные анастомозы, возникающие между близнецами. Были предприняты попытки лечения фармакологическими веществами, такими как индометацин, который является ингибитором синтеза простагландинов, но результаты оказались незначительными.
Опыт невелик, однако предпринимаются попытки спасти младенцев с помощью лазерного закрытия неадекватных артериальных соединений, образовавшихся между плодами. Следует отметить, что лазерный луч в любой ситуации должен быть сфокусирован внутри бессердечного близнеца. Такое действие значительно снижает опасность повреждения плода-донора. Кроме того, данная процедура значительно минимизирует опасность возникновения кровотечения.
Основной проблемой во время процедуры является определение пуповины, которую необходимо коагулировать. Чаще всего две пуповины располагаются близко друг к другу, что значительно усложняет всю процедуру. Другая проблема заключается в том, что пуповина бессердечного плода намного короче, и ее приходится коагулировать.