Крайне редкой клинической ситуацией является так называемый катастрофический антифосфолипидный синдром, при котором одновременно отказывают несколько органов, обычно почки, легкие и сердце. Это состояние вызвано развитием тромбоза в области мелких сосудов. Симптомы появляются неожиданно. Появляется жар, одышка, отеки и нарушение сознания пациента. Развивается дыхательная, кровеносная и почечная недостаточность. Возникает большой риск летального исхода.
Антифосфолипидный синдром — описание Антифосфолипидный синдром, иначе известный как синдром Хьюза, является аутоиммунным расстройством, то есть состоянием, при котором иммунная система человека атакует собственные органы и ткани. Антитела в крови нацелены на соединительную ткань и изменяют свертываемость крови, что приводит к образованию пробок и застоев.
Антифосфолипидный синдром — основы
Основа антифосфолипидного синдрома до сих пор не определена. Он может сопровождать другие заболевания, такие как СПИД или рак, но может встречаться и самостоятельно. Антифосфолипидный синдром, который связан с другими заболеваниями, называется вторичным, а тот, который не связан с другими заболеваниями, называется первичным.
Как проявляется антифосфолипидный синдром?
Симптомы антифосфолипидного синдрома могут затрагивать многие системы, однако крайне характерны акушерские неудачи, венозные тромбозы (особенно нижних конечностей), сетчато-синюшная кожа. Для дам характерны симптомы артрита и мигрени, а для мужчин — сердечный приступ, эпилептические приступы, тромбоз артерий в области нижних конечностей. Венозный тромбоз в основном поражает нижние конечности.
Он проявляется неприятным отеком в икрах, болью при ходьбе, чрезмерным согреванием конечности и синеватым окрашиванием кожи. Артериальный тромбоз в первую очередь поражает сосуды головного мозга и создает риск развития преходящей церебральной ишемии (ТИА) или ишемического инсульта. Рецидив симптомов имеет решающее значение. Симптомы, вызванные тромбозом артерий: судороги, проблемы с вниманием и памятью, слабоумие, частые мигрени, внезапная зрительная или перцептивная слепота.
Акушерские осложнения
Для женщин особенно тяжелым последствием АПС могут быть акушерские осложнения, включая выкидыши, преждевременные роды, необычно высокое артериальное давление во время беременности или плацентарную недостаточность. Все это приводит женщин к состоянию, при котором вынашивание полноценной беременности становится невозможным.
Когда распознавать?
Для того чтобы диагностировать АФС, у человека с тромботическими осложнениями или вышеупомянутыми гинекологическими осложнениями в сыворотке крови должны быть обнаружены антифосфолипидные антитела. Однако следует помнить, что помимо АФС существует множество других причин тромботических состояний, например, инсульты чаще всего связаны с гипертонией, а венозные тромбозы — с раком. Поэтому прежде чем приступать к диагностике АПС, следует исключить другие причины тромботических осложнений. В настоящее время не существует четких рекомендаций, у каких пациентов и когда проводить иммунологическое тестирование.
Безусловно, случаи тромботических осложнений, возникающих без особых оснований у молодых, длительно не болеющих людей, должны вызывать настороженность. Изучение причин выкидышей также представляет собой огромную проблему. Известно, что антифосфолипидные антитела встречаются у здоровых женщин. Выкидыши, особенно до 10-й недели беременности, встречаются чрезвычайно часто (по крайней мере, в 25% беременностей). Поэтому существует значительный риск того, что женщине, у которой произошел выкидыш до 10-й недели беременности по другой причине, будет поставлен диагноз АФС. Поэтому диагностические критерии АПС подразумевают наличие как минимум трех ранних выкидышей.
Антифосфолипидный синдром — лечение
К сожалению, антифосфолипидный синдром не имеет определенного общего метода лечения. В основном используются подкожные инъекции гепарина. В случае с беременными женщинами этот вид инъекций не опасен ни для матери, ни для эмбриона. Цель гепарина — улучшить функцию свертывания крови. Иногда специалист решает назначить другое средство — ацетилсалициловую кислоту. Эта кислота не так эффективна, как гепарин, и может даже усилить кровотечение.
При прогрессировании антифосфолипидного синдрома и неэффективности фармакологического лечения требуется плазмообмен. Так возникает плазмаферез, но, к сожалению, для беременных женщин это крайне опасная практика. Кроме того, и это самое главное, эта методика имеет высокий процент успеха.